Metabolizm in vivo proapolipoproteiny AI w chorobie Tangeru.

Choroba Tangiera jest rzadką chorobą rodzinną charakteryzującą się wyjątkowo niskim poziomem apolipoproteiny AI (apoA-I) i lipoprotein o wysokiej gęstości (HDL). U osób zdrowych proapoA-I jest wydzielany do osocza i przekształcany do dojrzałego apoA-I przez rozszczepienie na końcu aminowym sześciu aminokwasów, przy czym główna izoproteina w osoczu jest dojrzałym apoA-I. Natomiast w chorobie Tangeru obserwuje się wyraźny względny wzrost proapoA-I w porównaniu z dojrzałym apoA-I. ProapoA-I i dojrzałe apoA-I wyizolowano od osób zdrowych i pacjentów z chorobą Tangiera, radioznakowanych iz autologicznych izoprotein apoA-I wstrzykniętych pacjentom normalnym i Tangeru. Katabolizm in vivo i konwersję proapoA-I i dojrzałego apoA-I u zdrowych i pacjentów z chorobą Tangier oceniano ilościowo. Porównanie tempa katabolizmu izoprotein apoA-I z osocza wykazało znacznie szybsze tempo katabolizmu zarówno izo-białek apoA-I w obiektach Tangeru w porównaniu z normalnymi osobnikami. Ułamek współczynnika konwersji proapoA-I w celu dojrzewania apoA-I wynosił 3,9 d-1 u osób zdrowych i 3,6 d-1 u osób z Tangeru. Wyniki wskazują, że (a) apoA-I wchodzi w osocze jako proizoproteina zarówno u osób zdrowych, jak i Tangier, (b) osoby z chorobą Tangiera mają normalną ułamkową szybkość konwersji proapoA-I do dojrzałego apoA-I, (c) proapoA – jestem katabolizowany w takim samym tempie, jak dojrzały apoA-I u pacjentów z Tangier, oraz (d) osoby z Tangier katabolizują zarówno pro, jak i dojrzałe apoA-I w znacznie większym stopniu niż u zwykłych osób. Dlatego względny wzrost proapoA-I w chorobie Tangeru spowodowany jest wyraźnym spadkiem dojrzałego apoA-I wynikającego z szybkiego katabolizmu zarówno pro- i dojrzałego apoA-I, jak i niewystarczającego przekształcania proapoA-I w dojrzałe apoA-I .Obrazy
[przypisy: avocado strzelce opolskie, borg warner jasionka, elear gorzów ]