Przypadek 9-1999: Granulomatoza Wegenera

Przypadek 9-1999 (wydanie z 25 marca) dotyczy 75-letniej kobiety z ziarniniakowatością Wegenera. Dyskusja dr Schwartz na temat neurologicznych aspektów choroby tego pacjenta jest naukowa. Jednakże nie odnosi się on do ważnych części historii i wyników badań laboratoryjnych. Pacjentka miała głębokie osłabienie mięśniowe: Dwa tygodnie przed przyjęciem wpadła do wanny i pozostała tam przez całą noc z powodu uogólnionej słabości. Pewnego dnia przed przyjęciem ponownie upadła, uderzając w potylicę i leżąc na podłodze przez dwie godziny z powodu rozproszonej słabości. Dane laboratoryjne (przedstawione w Tabeli 2 raportu) obejmowały poziomy wapnia i fosforu w surowicy 6,7 i 1,7 mg na decylitr , odpowiednio. Dane te są patognomoniczne dla głębokiego niedoboru witaminy D lub osteomalacji. Diagnoza byłaby spowodowana wykazaniem nienormalnie niskiego poziomu 25-hydroksywitaminy D we krwi i zostałaby potwierdzona przez podwyższony poziom nienaruszonego hormonu przytarczyc. Ciężkie osłabienie mięśni jest częścią obrazu klinicznego w tym stanie.2 Pacjent może mieć również rozlany ból kości lub tkliwość.
Patofizjologia niedoboru witaminy D jest dobrze ugruntowana. W przypadku braku witaminy D, wchłanianie wapnia z jelit, zarówno spożycia wapnia i wapnia w krążeniu jelitowym, ustaje. Gruczoły przytarczyczne opracowują zwiększone ilości parathormonu w celu utrzymania poziomu wapnia we krwi w prawidłowym zakresie poprzez resorpcję kości. Wtórna hipofosfatemia rozwija się, ponieważ hormon zapobiega reabsorpcji fosforanu przez kanaliki nerkowe. W późniejszym okresie choroby, gdy wszystkie powierzchnie kości pokryte są niemineralizowanym osteoidem, utrzymanie poziomu wapnia we krwi nie udaje się. W tym czasie poziom wapnia we krwi spada, co prowadzi do ustaleń odnotowanych w omawianym przypadku.
Niedobór witaminy D występuje często w populacji osób starszych w Stanach Zjednoczonych3 (i danych niepublikowanych). Niedobór ten często wymyka się uwadze, ponieważ stan hospitalizowanych pacjentów powoli poprawia się, gdy spożywają multiwitaminę zawierającą witaminę D lub spożywającą zwykłą dietę szpitalną, która zawiera witaminę D w mleku i rybach głębinowych. Poprawa jest zwykle przypisywana pomyślnemu leczeniu choroby, w przypadku której zostały hospitalizowane.
Rozpoznanie osteomalacji lub niedoboru witaminy D powinno być w tym przypadku dodane do rozpoznania ziarniniaka Wegenera. U pacjentów w podeszłym wieku zasada brzytwy Ockhama jest często niemożliwa do zastosowania.
Uriel S. Barzel, MD
Montefiore Medical Center, Bronx, NY 10467
3 Referencje1. Akta sprawy szpitala ogólnego Massachusetts (sprawa 9-1999). N Engl J Med 1999; 340: 945-953
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Barzel US. Niedobór witaminy D: czynnik ryzyka dla osteomalacji u osób starszych. J Am Geriatr Soc 1983; 31: 598-601
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Thomas MK, Lloyd-Jones DM, Thadhani RI, i in. Hipowitaminoza D u pacjentów hospitalizowanych. N Engl J Med 1998; 338: 777-783
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Dr Schwartz odpowiada:
Do redakcji: Dr Komentowane są komentarze Barzela na temat niedoboru witaminy D u osób w podeszłym wieku. W tym przypadku jednak wartości chemiczne uzyskano w siedemnastym dniu w szpitalu, po stopniowym obturacji, prawdopodobnie w złym przyjmowaniu doustnym, i zakładano terapię płynami dożylnymi. Jak pokazano w Tabeli 2 artykułu, całkowity poziom wapnia w surowicy wynoszący 6,7 mg na decylitr towarzyszył zmniejszeniu poziomu albuminy w surowicy (1,8 g na decylitr). Zakładając normalne pH, około 0,8 mg wapnia wiąże się na gram albuminy, co daje normalny poziom zjonizowanego wapnia, 5,3 mg na decylitr, u tego pacjenta. Ponieważ badanie fizykalne nie sugerowało miopatii, nie jest oczywiste, że niedobór witaminy D stanowi historię przedwczesnego rozlania słabości.
William J. Schwartz, MD
University of Massachusetts Medical School, Worcester, MA 01655
[więcej w: dienogest, agaricus, diltiazem ]
[podobne: przychodnia rembielińska, klinika arciszewscy, zoz nidzica ]